Надпочечные Железы

Располагаются над полюсами почек. Основные гормоны, вырабатываемые корковым слоем надпочечников: кортизол, альдостерон и андрогены. Гормоны надпочечников играют большую роль в нашей жизни: от момента зарождения до глубокой старости. Влияя на все обменные процессы нашего организма, они обеспечивают нормальную работу всех органов и систем, защиту от стрессовых ситуаций. Под стрессовыми факторами понимают весь комплекс воздействия на организм: от инфекционных и травмирующих агентов, заканчивая эмоциональными стрессорами.

Надпочечниковая недостаточность

Основные симптомы надпочечниковой недостаточности: слабость, утомляемость, боли в мышцах и суставах, тошнота, снижение аппетита, боли в животе, головокружение, снижение артериального давления. Симптомы могут быть не постоянные, но по мере прогрессирования заболевания – нарастают. Могут быть изменения кожных покровов: потемнение, витилиго.

Эти симптомы требуют дополнительного клинического обследования. Своевременно не поставленный диагноз может привезти к развитию острой надпочечниковой недостаточности – опасного для жизни состояния. В этот период нарастают вышеперечисленные симптомы, появляются боли в животе, снижается артериальное давление, нарастают симптомы обезвоживания.

Лечение надпочечниковой недостаточности проводится назначением гормонов надпочечников. Терапия заболевания постоянная, под контролем врача-эндокринолога.

При несвоевременно поставленном диагнозе на фоне любых стрессорных ситуаций может развиться острая надпочниковая недостаточность со смертельным исходом.

Гиперкортицизм

Общее название группы синдромов, обусловленных избыточным содержанием в крови кортикостероидов. Гиперкортицизм может быть:

  • Патологический
  • Физиологический
  • Функциональный

Патологический гиперкортицизм:

Эндогенный

  • Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — АКТГ- или КРГ-секретирующая аденома гипофиза
  • Синдром Иценко-Кушинга (СИК) — кортикостерома, кортикобластома, двусторонняя мелкоузелковая или крупноузелковая дисплазия коры надпочечников
  • АКТГ-эктопированный синдром — секреция АКТГ или КРГ различными опухолями, чаще из клеток, принадлежащих нейроэндокринной (APUD) системе (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников)

Экзогенный лекарственный гиперкортицизм, при длительном введении синтетических глюкокортикоидов

Функциональный гиперкортицизм:

  • пубертатно-юношеский диспитуитаризм
  • гипоталамический синдром
  • ожирение
  • сахарный диабет
  • алкоголизм
  • заболевания печени
  • психические заболевания и их лечение

Физиологический гиперкортицизм: беременность

Клинические симптомы гиперкортицизма (как эндогенного, так и при перекрестных состояниях):

  • Наиболее специфичные симптомы эндогенного гиперкортицизма: легкая травматизация кожи, кожных сосудов, лицевое полнокровие (плетора), проксимальная миопатия (мышечная слабость проксималь¬ных мышц), стрии (особенно краснофиолетового цвета шириной >1см) у детей сочетание увеличения веса со снижением скорости роста;
  • Менее специфичные симптомы гиперкортицизма, более распространенные в общей популяции: депрессия; утомляемость; увеличение веса: отложение жира на верхней части спины и шее, в надключичной области, полное лицо, ожирение; боли в спине; изменение аппетита; снижение концентрации, памяти; бессонница; менструальные расстройства; снижение либидо; гирсутизм и облысение у женщин; плохое заживление ран; маленький рост, преждевременное или замедленное половое развитие у детей. Часто на фоне гиперкортицизма развиваются такие заболевания, как артериальная гипертензия, сахарный диабет 2 типа, остеопороз, нефролитиаз, синдром поликистозных яичников.

Нарушения половой системы и репродукции при гиперкортицизме:

  • при БИК нарушения половой функции являются наиболее ранним проявлением гиперкортицизма как у женщин, так и у мужчин.
  • у женщин репродуктивного возраста нарушения менструальной функции встречаются в 67-86% случаев. Характер этих нарушений разнообразный: от опсо- или олигоменореи, до аменореи.
  • у женщин при гинекологическом обследовании, выявляются трофические изменения наружных гениталий (дряблость подкожной клетчатки, цианоз слизистых, наличие «холестериновых бляшек»). Даже при сохраняющемся менструальном цикле может диагностироваться гипотрофия матки и поликистоз яичников.
  • гиперпролактинемия у пациенток с БИК может быть обусловлена наличием смешенной аденомы гипофиза, состоящей из кортикотрофных и лактотрофных клеток, секретирующих АКТГ и пролактин (ПРЛ).
  • нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы при БИК существенно угнетают функцию репродуктивной системы у женщин на разных уровнях. Кортикотропин рилизинг-гормон (КРГ) и проопиомеланокортиновые пептиды подавляют секрецию гонадотропин- рилизинг-гормон в гипоталасусе, глюкокортикоиды тормозят выделение ЛГ в гипофизе и секрецию эстрогенов и прогестерона в яичниках, а также снижают чувтвительность различных тканей к эстрадиолу.
  • наступление беременности и родов при активном гиперкортицизме встречаются редко (4-8%), так как при избыточной секреции кортизола наблюдается высокая распространенность ановуляции.
  • наступление беременности у пациенток с активной стадией БИК является нежелательным для здоровья плода и матери, так как часто происходит спонтанное прерывание беременности, преждевременные роды, мертворождение. Кроме этого, наблюдается высокая частота развития врожденных пороков у плода, осложнение беременности у матери. Прерывать беременность рекомендуется в сроки до 12 недель.
  • если пациентка в активной стадии заболевания не хочет прерывать беременность, вопрос о пролонгировании беременности решается при совместном консилиуме эндокринолога, нейрохирурга и акушера-гинеколога. В этом случае предпочтение в выборе метода лечения отдается транссфеноидальной аденомэктомии. При эффективно проведенной операции, во 2 триместре наступает регресс симптомов гиперкортицизма, замет до родов необходим совместный контроль акушеров-гинекологов и эндокринологов. Следует также проводить своевременную профилактику, диагностику и терапию гестоза и фетоплацентарной недостаточности. В 3 триместре беременности рекомендуется родоразрешение после подготовительной симптоматической терапии
  • дети, рожденные от матерей с БИК, могут иметь признаки недоношенности, дефицита массы тела, нарушения углеводного обмена, склонность к повышенной заболеваемости. Они должны находиться на диспансерном учете у педиатра, эндокринолога и невролога. При развитии у них надпочечниковой недостаточности им назначают глюкокортикоиды. Однако большинство детей, рожненных от матерй с ремиссией БИК, оказываются практически здоровыми, без выраженных изменений в эндокринной системе.
  • у мужчин также довольно часто наблюдаются нарушения половой и репродуктивной функции: снижение полового влечения, эректильная дисфункция, расстройства эякуляции, нарушения сперматогенеза различной степени выраренности. Гипогонадизм является вторичным, что связано с отрицательным воздействием избытка кортизола на гонадотропин-продуцирующую функцию гипофиза. При лабораторном обследовании отмечается снижение уровня тестостерона в сочетании со снижением уровня ЛГ и ФСГ.

Вторичный иммунодефицит при гиперкортицизме:

  • гнойничковые или грибковые поражения кожи и ногтевых пластин
  • трофические язвы голеней, гнойные свищи
  • длительный период заживления послеоперационных ран
  • симптомы вторичного иммунодефицита связаны с нарушениями клеточного (лимфопения с уменьшением абсолютного числа Т и В – лимфоцитов) и гуморального (при сохранении в норме иммуноглобулинов А и М имеется отчетливая тенденция к снижению уровня иммкнноглобулинов G) иммунитета. При этом отмечены также изменения со стороны всех показателей интерферонового статуса.

Система мочеобразования и мочевыделения:

  • у пациентов с БИК часто диагностируются поражения мочевыделительной системы, которые связаны с артериальной гипертонией и выделением почками большого количества кальция (гиперкальциурия). У некоторых больных обнаруживается нефролитиаз (до 40% пациентов с БИК). Нефролитиаз может осложняться пиелонефритом.

Стероидный остеопороз:

  • при эндогенном гиперкортицизме остеопороз обнаруживается у 40-90% пациентов. Выраженность остеопороза и болей в спине находится в тесной зависимости от выраженности и тяжести гиперкортицизма. Возникновение болей связано не только с механическим сдавлением спинномозговых корешков, но и с их отеком, который развивается под влиянием гиперсекреции кортизола, а также компессионной деформацией позвонков. В первую очередь остеопороз развивается в костях свода черепа, позвоночника, таза, в ребрах, позже в процесс вовлекаются периферические отделы скелета. Для выявления компрессионных переломов тел позвонков и переломов ребер необходимо визуально оценить у всех пациентов рентгенограммы грудного и поясничного отделов позвоночника в боковой проекции. Для исследования минеральной плотности кости (МПК) проводится двухэнергетическая рентгеновская денситометрия.
  • глюкокортикоиды оказывают влияние на клетку костной ремоделирующей единицы, подавляя дифференцировку мезенхимальной стволовой клетки в остеобласты.
  • в зрелых остеобластах ГК подавляют синтез коллагена 1 типа, уменьшая, таким образом, костный матрикс доступный для минерализации.
  • ГК также ускоряют апоптоз остеобластов и остеоцитов. Функция остеокластов не изменяется или даже несколько повышается.
  • помимо прямого влияния н клетки костной ткани, ГК оказывают негативное воздействие, изменяя гормональный статус пациентов. ГК способствуют снижению синтеза инсулиноподобного ростового фактора I (ИРФ-I), простагландина Е2 (ПГЕ2), повреждается синтез белков, связывающих ИРФ, ускоряется катаболизм кальцитриола, нарушается синтез половых гормонов у мужчин и женщин.
  • ГК снижают абсорбцию кальция в кишечнике и уменьшают реабсорцию кальция в почечных канальцах.
  • кроме того, развитие миопатии при ГК остеопорозе способствует увеличению риска падений и периферических переломов.

Болезнь Ицнко-Кушинга у детей:

  • диагностика идет с опозданием от 0,5 до 6 лет, так как признаки заболевания неспецифичны (прибавка веса, задержка роста)
  • Снижение скорости роста – 1 признак заболевания:
    — в 4% случаях истинная низкорослость
    — в 80% случаев оценивается ниже среднего
    — характерно: резкое замедление скорости роста и параллельное нарастание веса
  • тщательное мониторирование антропометрических показателей роста ребенка

Клиническая картина гиперкоркортицизма у детей:

половое созревание нарушено — в допубертатном периоде увеличение андрогенов – «синдром неправильного пубертата»: у мальчиков появление лобкового оволосения при допубертатном объеме яичек; у девочек появление молочных желез в допубертатном периоде а дальнейшем нарушение менструальной функции: аменорея и олигоменорея в 71 – 100% случаях (избыток андрогенов приводит к ˂ ЛГ и ФСГ)

Зыбина В.Д.
Доцент, к.м.н.

Похожие публикации

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

пять × один =